Надпочечниковая недостаточность: симптомы, причины, диагностика, лечение

Надпочечниковая недостаточность – эндокринное заболевание, которое развивается на фоне низкого синтеза гормонов в коре надпочечников, гипофизе или гипоталамусе. Патология не имеет специфических симптомов, часто «маскируется» под болезни нервной и сердечно-сосудистой систем. Диагностируется достаточно редко (5-10 случаев на 100 тыс. пациентов). Но является серьезным эндокринным нарушением, которое может привести к жизнеугрожающему острому гипокортицизму или надпочечниковому кризу.

Классификация заболевания

В зависимости от локализации патологического процесса выделяют такие виды:

• первичная надпочечниковая недостаточность – развивается при нарушении функциональности самой железы, когда поражено более 80% клеток коры. Здесь синтезируются кортикостерон, кортизол, альдостерон, которые участвуют в метаболических процессах. При хроническом дефиците этих гормонов нарушается жировой и углеводный обмен, усвоение минералов, др.;

• вторичная недостаточность надпочечников – возникает в результате подавления секреторной функции гипофиза (вырабатывает адренокортикотропное вещество) или гипоталамуса (синтезирует кортиколиберин). Эти гормоны дают сигнал на секрецию глюкокортикостероидных соединений в коре железы.

Причины развития патологии

Основные причины дисфункции коры надпочечников и дефицита гормонов:

• аутоиммунные нарушения (иммунитет воспринимает клетки коры как чужеродные и атакует их);
• новообразования в надпочечниках или прилагающих структурах (на фоне сдавления). А метастазы при раке молочных желез, легких, бронхов быстро появляются в коре органа;
• врожденная гипоплазия надпочечников (секреция достаточного объема гормонов анатомически невозможна);
• кровоизлияния в железы (возможны при таких заболеваниях, как корь, дифтерия, скарлатина, др.);
• амилоидоз провоцирует нарушение работы внутренних органов, атрофию тканей, сопровождается склерозом;
• адренолейкодистрофия (избыточное накопление жира в надпочечниках в результате генных мутаций);
• гемохроматоз (избыток железа в организме сопровождается эндокринными нарушениями);
• прием таких препаратов, как антикоагулянты, барбитураты, блокаторы стероидгенеза, может вызвать атрофию коры надпочечников.

Вторичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана:

• травмой головы с внутричерепной гематомой;
• перенесенными нейроинфекциями (менингит, энцефалит);
• гранулематозными изменениями в гипоталамо-гипофизарной области;
• длительным приемом глюкокортикостероидов;
• лучевой терапией и метастазами в головной мозг.

У детей патология имеет преимущественно врожденный характер и вызвана аутоиммунным поражением желез. У новорожденных надпочечниковая недостаточность развивается на фоне геморрагического диатеза или внутриутробной гипоксии.

Клиническая симптоматика

Острая надпочечниковая недостаточность (Аддисонический криз) проявляется сильной усталостью, у человека нет сил на элементарные бытовые дела. Даже полноценный ночной сон не помогает восстановить силы. Адинамия сопровождается такими симптомами:

• образование пигментных пятен на коже и слизистых оболочках (в первую очередь на лице, шее, молочных железах, в зоне подмышек);
• резкое понижение артериального давления, головокружение, спутанность сознания;
• нарушение пищеварительной функции (боли в животе, тошнота, рвота, обезвоженность, стул черного цвета);
• раздражительность, депрессия, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти;
• отсутствие аппетита, резкое снижение веса, изменение вкусовых пристрастий в сторону соленой пищи, запах ацетона изо рта;
• снижение полового влечения на фоне хронического недостатка надпочечниковых андрогенов;
• при вторичной форме заболевания кожа у больного приобретает бронзовый оттенок.

Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется признаками астении. Пациент постоянно чувствует себя вялым и усталым, стабильно теряет вес (вплоть до анорексии), может упасть в обморок на фоне эмоциональной перегрузки. Периодически случаются приступы тошноты и рвоты, диарея, запор. Также беспокоят судороги нижних конечностей.

У новорожденных первичный и вторичный гипокортицизм проявляется постоянным срыгиванием, низкой прибавкой веса, отставанием в физическом развитии. Дети постарше, как и взрослые, жалуются на постоянную усталость и головные боли, отказываются от еды.

Еще один характерный признак надпочечниковой недостаточности у взрослых и детей – гипогликемическое состояние (резкое снижение концентрации глюкозы в крови). Приступы характеризуются сильным чувством голода, повышенной потливостью, тремором пальцев, подавленностью. Проявления болезни Аддисона существенно ухудшают самочувствие и качество жизни человека.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностикой и лечением гормональных нарушений занимается эндокринолог. При хроническом течении патологии опытный врач заметит внешние признаки недостаточной выработки кортикоидов. После осмотра и сбора первичного анамнеза доктор назначит комплексное обследование. Диагностика недостаточности коры надпочечников включает такие исследования:

• клинические анализы – кровь, мочу и слюну исследуют на наличие инфекций, уровень кортикоидных гормонов и АКТГ, баланс электролитов (калий, магний, натрий), иммунные маркеры;
• стимуляционный тест с АКТГ – определение концентрации кортизола через 30 и 60 минут после инъекции Синактена;
• ультразвуковой осмотр надпочечников – позволяет оценить размеры и внутреннюю структуру желез, выявить деструктивные изменения, которые приводят к нарушению функциональности органа;
• электрокардиограмма – для оценки изменений электрической проводимости сердца вследствие низкого уровня калия;
• МРТ или КТ головного мозга – эти методы диагностики информативны при подозрении на вторичную форму патологии.

При надпочечниковой недостаточности аутоиммунного характера в анализах будут выявлены аутоантитела к ферменту 21-гидроксилазе. При вторичной форме синдрома наблюдается снижение уровня АКТГ, а при первичном типе патологии его количество повышается. Также при гипокортицизме фиксируется стойкое понижение уровня свободного кортизола.

В рамках диагностики могут потребоваться консультации невролога, гастроэнтеролога, инфекциониста, нейрохирурга, др.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Основная задача терапии – восполнение гормонального дефицита и поддержка нормальной работы эндокринной системы. При надпочечниковой недостаточности гормонозаместительное лечение будет пожизненным. Зачастую основой лечения становится гидрокортизон – синтетический аналог кортизола. Препарат необходимо будет принимать курсами по схеме, назначенной врачом. Способ приема – пероральный или уколы. А если пациент в тяжелом состоянии, гормональный препарат и раствор электролитов вводят с помощью внутривенных инфузий. Больной должен регулярно посещать эндокринолога (1 раз в 3 месяца) для контроля эффективности терапии и коррекции дозировки препарата (такая необходимость возникает при сильных или частых стрессах). Прогноз при строгом соблюдении гормонозаместительной терапии хороший, удается остановить разрушение железы и максимально улучшить качество жизни больного.

Важно! Нельзя менять дозировку препарата самостоятельно или принимать двойную дозу, если вы пропустили предыдущий прием.

Хирургическая коррекция показана только в случаях выявления новообразований. В ходе операции хирург удаляет часть надпочечника, одну или обе железы.

Рекомендации по профилактике

Рекомендации эндокринологов для профилактики синдрома надпочечниковой недостаточности (вторичная форма):

• здоровый образ жизни – регулярные физические нагрузки, полноценный сон, отказ от алкоголя и курения;
• сбалансированное питание – здоровый рацион помогает контролировать вес, является профилактикой гормональных нарушений;

• контроль стресса – регулярные прогулки на свежем воздухе, медитативные и дыхательные практики помогают поддерживать здоровый уровень кортизола в организме;
• регулярный медосмотр – ежегодно проходите профилактический осмотр у эндокринолога и сдавайте анализы на гормоны;
• своевременное лечение – при первых тревожных симптомах сразу обращайтесь к врачу, болезнь гораздо легче поддается коррекции на начальной стадии. 

Терапия надпочечниковой недостаточности в «МедПросвет»

В медицинском центре «МедПросвет» работают опытные эндокринологи, которые быстро определят патогенез и назначат эффективное лечение острой надпочечниковой недостаточности. Схема терапии всегда определяется индивидуально, наши врачи подбирают только современные препараты с проверенной эффективностью. Тактичный персонал обеспечит для вас максимальный психологический комфорт. В клинике можно сдать кровь для лабораторной диагностики, пройти экспертное УЗИ. Для записи на прием обращайтесь по телефону или оставляйте контактные данные на сайте.